样。”
“我读博士的时候,有个师姐的研究方向是这个,我帮她收集过资料。”
“铁过载?”高风猛的站了起来,他仔细思考了1分钟。
铁过载还真的可以同时引起尿病、色素沉着、垂体功能减退(继发性慢性肾上腺皮质功能减退症)!
“媳妇儿,你一个博士,这在家待着太浪费了。”他使劲亲了妻子一口。
铁过载又叫血色病,是由于铁供给和吸收超过了机体的需要,引起体内总铁量过多,沉积于重要器官和组织的实质细胞,导致组织损伤,引起纤维化及脏器功能损害。
按其病因不同,分原发性和继发性两类。
遗传性血色病是由于编码铁调蛋白的基因突变,导致原发性铁过载。
90%以上病例由于第6号染色体血色病基因突变所致,又称hfe相关经典型血色病。
遗传性血色病是一种罕见的铁代谢异常疾病,但在高加索人群特别是北欧发病率很高,约为1/250,在我国则甚罕见,2004全国收集了13年时间国内的病例报告,仅有80例。
铁过载(血色病)典型表现很多:首先是色素沉着,这个常为首见症状,皮肤色素沉着主要是含铁血黄素沉着所致。孙老爷子的双下肢就很典型。
据统计,约90%患者在确诊时有皮肤色素沉着,呈暗灰色或青铜色,一般是全身性,在暴露处或瘢痕和外阴部位特别显著,10%~15%病例有口腔黏膜色素沉着。
部分患者会合并肝脾大和肝硬化。约一半以上的患者有尿病。约15%患者有心脏病变。
患者的内分泌也会出现问题,它可浸润垂体,导致继发性慢性肾上腺皮质功能减退症,性腺功能减退,甲状腺功能减退等。<
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